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肾上腺脑白质病变

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张聪 副主任医师内科

三级甲等中日友好医院

肾上腺脑白质病变一般是指肾上腺脑白质营养不良,为脂质代谢障碍病,是由于脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。肾上腺脑白质营养不良主要是遗传基因导致的,通常采取一般治疗、药物治疗、手术治疗。
一、原因
肾上腺脑白质营养不良是由于溶酶体过氧化物酶的遗传缺陷,体内多种氧化酶活力缺乏,导致细胞过氧化物酶体对饱和极长链脂肪酸的β-氧化发生障碍,引起超长链脂肪酸在血浆和组织中异常堆积,尤其在脑、肾上腺皮质中沉积。
二、治疗方式
1、一般治疗:患者日常应注意营养供给,可给予高热量、高蛋白、高维生素的食物,包括鸡蛋、牛奶、鸡肉等,患者平时还应注意保暖,避免剧烈运动,以利于疾病的治疗。
2、药物治疗:此病患者一般可遵医嘱使用非甾体抗炎药来减轻疼痛的症状,比如布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等。
3、手术治疗:部分患者的肾脏损伤严重,可进行异基因造血干细胞移植,重新建造正常造血和免疫功能,改善病症。
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