闻康健康

普遍认为神经棘红细胞增多症是一种罕见遗传病其中以共济失调为主类型呈常染色体隐性遗传以多动为主类型呈常染色体显性遗传偶有散发病例也有人认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病

多考虑为神经系统的一种疾病和造血功能异常都会出现这一种临床表现。要到专业的血液病中心和免疫科室来进行一个明确的判断，必要时可以选择骨髓穿刺活检，送病理诊断来选择药物干预的治疗方式，也可以选择透析治疗。

患者的这种病情神经棘红细胞增多症，是需要你给于营养神经治疗的，你可以给于活血类药物治疗，同时需要你给于复查

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病，其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足，而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的变异，导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。2.维生素E不足：肠道内脂溶性维生素的运输能力会受

一)治疗　　迄今尚无有效治疗镇静剂如苯巴比妥地西泮氟哌啶醇对性格行为障碍肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效但易诱发PDS多巴胺能药物对PDS可能有所帮助　　(二)预后　　病程7～24年存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作以强直痉挛性全身发作多见

迄今尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病，其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足，而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的变异，导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。2.维生素E不足：肠道内脂溶性维生素的运输能力会受

神经棘红细胞增多症以口面部的不自主运动和肢体舞蹈症最为多见，常有运动障碍和精神障碍。1、运动障碍：临床表现以运动障碍最为明显，其中口面部运动不自主，肢体舞蹈症最为多见，多有进食困难和步态不稳等症状，有时会出现自咬唇和舌，其他运动障碍包括肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症和帕金森综合征（PDS）。2

神经棘红细胞增多症是一种遗传性疾病，主要表现为舞蹈动作，自咬症，深反射消失，失神经支配性肌肉萎缩，末梢血可见棘壮红细胞增多症，建议到医院积极治疗，进一步确诊，加强护理，祝早日康复