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专家讲解膜性肾病需要做的检查

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  • 发布时间:2011/11/17 10:46
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膜性肾病的肾脏病理损害,始于上皮侧免疫复合物沉积。首先发生功能改变的是肾小球足细胞,继而肾小球滤过屏障的通透性发生变化,因而出现蛋白尿。该状态的持续存在,又会累及肾小管间质。疾病继续发展,使GBM改变不断加重,于是出现基底膜增厚、溶解稀疏、形态不规则、钉突形成和结构的破坏。下面是肾病专科医院为您做出的详细介绍:

(一) 电镜

电镜检查不仅能明确免疫沉积物的部位,还能观察基底膜病变的范围和程度。部分患者免疫荧光显微镜示GBM上皮侧免疫沉积物呈不规则分布,其荧光强度减弱。上述电镜分期,反映了疾病发展演变的过程,但不同阶段病变可同时存在。我们在观察中也发现上述电镜分期与患者蛋白尿的程度和治疗反应之间似无直接联系。患者经临床治疗蛋白尿可完全缓解,但重复肾活检电镜下病变并没有显著改变。

电镜下另一个突出的改变是足细胞病变。可见足细胞足突广泛融合,有时可呈板片状(sheet),足细胞内骨架蛋白在GBM侧浓集。未融合的足突裂孔膜间隙变窄,裂孔数目减少,裂孔隔膜消失。可见足细胞活化的一些表现,如细胞质丰富,细胞器增加,脂质和蛋白吸收滴增加,微绒毛化。

(二) 光镜

早期光镜下肾小球毛细血管襻基本正常,与微小病变难以区别,较易漏诊,必须借助免疫荧光和电镜来明确诊断。随着病程的进展,肾小球体积增大,毛细血管襻外观呈僵硬状,一般无细胞增殖及细胞浸润。PASM及Masson染色显示上皮侧嗜复红物沉积,沉积物问可见基底膜反应性增殖,向外延伸而形成钉突。部分基底膜可出现空泡状改变,而肾小球系膜区和内皮下无嗜复红物沉积。

(三) 免疫荧光

IgG沿GBM呈颗粒状、弥漫性沉积,是膜性肾病特征性的免疫病理表现,在膜性肾病的诊断中具有重要意义。在个别早期病例或免疫复合物已进入消散期的患者,IgG的沉积可以是节段、不连续的。大部分患者伴c3沉积,部分患者可以合并IgM和IgA的沉积。c3、IgM和IgA的合并沉积率,分别为58%、20%和9%。我们曾对特发性膜性肾病和V型狼疮性肾炎的肾组织中.IgG沉积的亚型,进行了分析和比较,发现膜性肾病肾组织沉积的IgG,以IgG4亚型为主,而V型狼疮性肾炎,则以IgG1亚型为主。IgG沉积的亚型不同,决定了局部免疫病理一些特点。因为在IgG的4个亚型(IgG1、IgG2、IgG3和IgG4)中,IgG4不能激活补体经典途径,只能通过旁路途径激活补体。因此,肾小球局部没有补体经典活化途径的成分,如C4和C1q沉积。如果出现C4和clq沉积,要注意排除狼疮性肾炎。

此外,特发性膜性肾病与V型狼疮性肾炎GBM上皮侧免疫复合物的空间构象,也有显著不同。这种差异不仅反映了它们在形成机制上的不同,也为在分子病理层面上对一些不典型病例进行鉴别,提供了新的途径。特发性膜性肾病一般无肾小球外的免疫复合物沉积。若观察到肾小管基底膜上IgG沉积,要注意排除自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。

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( http://disease.sina.com/shenbing/sbzz/6407.html) 责任编辑:王升星

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