溶血性贫血是指红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血,包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等:因为红细胞酶异常所致溶血性贫血,包括6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等:因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血,包括异常血红蛋白和海洋性贫血。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见.非遗传性溶血性贫血包括,阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫性溶血性贫血,机械性溶血性贫血等。本节主要叙述以下三种病:①阵发性睡眠性血红蛋白尿:②海洋性贫血:③自身免疫性溶血性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血性疾患,常在睡眠时加重,可伴血红蛋白尿发作和全血细胞减少症.属中医“血虚”、“虚劳”,“黄疸”范畴。
病因病理
(1)血红蛋白尿发作时,输注低分子右旋糖酐500—1000毫升,并予以碱性药,增加液体入量。
(2)输血;应输用经生理盐水洗涤的红细胞.
(3)雄激素;丙酸睾丸酮100毫克,肌注,每日1次,或康力隆2毫克,口服,每日3次,疗程2-3个月。
(4)强的松,每日20~60毫克,溶血缓解后减量,维持2~3月。
(5)缺铁时补充小量铁剂,采用常见剂量的1/10~1/3即可.
(6)骨髓移植.