硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。
硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病一般只累及皮肤,病变通常从手指和面部开始,皮肤出现肿胀、发硬,逐渐发展为皮肤萎缩。在早期,皮肤呈淡红色或紫红色的水肿性斑片,之后皮肤逐渐变硬、发亮,如同皮革,与深部组织粘连不能移动,严重影响外观和局部功能。而系统性硬皮病除了皮肤受累外,还可累及内脏器官,如胃肠道、肺、肾、心等。胃肠道受累可出现吞咽困难、反流等症状,是由于食管蠕动减弱、下食管括约肌压力降低;肺部受累可表现为间质性肺疾病,引起呼吸困难;肾脏病变可导致血压升高、蛋白尿,严重时可发展为肾衰竭;心脏受累可出现心律失常、心力衰竭等情况。
硬皮病的病因尚不明确,可能与遗传、环境因素、自身免疫等有关。其发病机制主要是成纤维细胞过度产生胶原等细胞外基质,同时伴有微血管病变和免疫异常。硬皮病对患者的生活质量和健康影响较大,如果发现皮肤有变硬、增厚、肿胀等异常表现,或伴有吞咽困难、呼吸困难、关节疼痛等相关症状,应及时就医。