生物素酶缺乏通常指生物素酶缺乏症。早期对生物素酶缺乏症进行治疗，通常可以治好，如果未能及时接受治疗，可能无法治好。
生物素酶缺乏症是一种少见的常染色体隐性遗传代谢病，病因是生物素减少，使多种羧化酶功能降低，症状表现为神经系统和皮肤黏膜损伤，常见皮肤黏膜损害、脱发、呼吸困难、视力下降、痉挛性下肢瘫痪、听力减退等，有较高的致残率和病死率，需要早期积极的进行治疗，有较好的治疗效果，通常可以治好，能正常上学、就业、结婚生育。若未能及时治疗，预后较差，痉挛性瘫痪、视神经与听神经损伤较难治好，可能遗留永久性神经、眼及听力损伤，未治疗的患者残障率及死亡率较高。
患者可以在医生指导下使用生物素，例如注射用水溶性维生素、小儿多种维生素注射液(13)等，能改善代谢水平。如果合并代谢性酸中毒、高氨血症、贫血，可以在医生指导下使用左卡尼汀口服液、甲钴胺片、维生素C片等药物提高组织器官的功能。
平时可以适当的吃一些鱼肉、鸡蛋、胡萝卜等食物补充所需要的原因，规律饮食，避免挑食和偏食。
