主动脉口狭窄主要原因不明，可能是由于先天性畸形引起的，一般发生于婴儿期。
1.主动脉瓣狭窄：由于胎儿期左心室和右室的排血量失衡，导致主动脉瓣口狭窄。在一般条件下，由下腔静脉流入右心房的血通过卵圆孔流入左房，然后通过左室流出。由上腔静脉向右心房的血经过右室流入肺动脉后，大多数通过动脉导管流入降主动脉，只有少部分流入肺循环。
2.主动脉瓣下狭窄：主动脉瓣下狭窄的原因尚不清楚，可能是多种因素所致，如主动脉室壁连接扭转、切应力升高、遗传因素等。
3.主动脉瓣上狭窄：是比较罕见的，原因不明，30%-50%的瓣上狭窄患者会出现智能障碍。