肝豆状核变性无法具体说明存活时间,积极治疗可使症状停止发展或获得缓解,预后较好;如果延误治疗,可出现脾功能亢进、肝功能衰竭、肌肉萎缩等,随时危及生命,预后较差。
1、积极治疗:肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病,临床表现为逐渐加重的肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等。治疗的基本原则是使用药物减少铜的吸收和增加铜的排出,治疗越早效果越好,可以有效控制病程的发展,预后较好。患者可以遵医嘱使用硫酸锌口服溶液、葡萄糖酸锌口服溶液等药物来治疗。
2、延误治疗:如果患者延误治疗,会造成铜离子沉积在肾脏,造成肾小管重吸收障碍,出现血尿、蛋白尿等,还可发生肾小管性酸中毒,随着病情发展还可出现脾功能亢进、肝功能衰竭、肌肉萎缩等并发症,危及患者的生命。
患者在治疗时期,应卧床休息,注意气候变化,及时添减衣物,注意个人卫生,保持皮肤清洁、干燥,日常要勤洗手、洗澡和换洗衣物,养成良好的生活习惯。