进行性脊髓性肌萎缩症是一种罕见的运动神经元病，其临床表现特点通常有肌肉无力、肌肉萎缩、震颤、发音困难、吞咽困难等。
1.肌肉无力：如果患有进行性脊髓性肌萎缩症，患者的肌肉状态通常会受到明显影响，常伴有双手肌肉无力的情况，患者可能难以抓握小物件，写字较为困难，部分患者也可出现双下肢肌肉无力的现象，容易影响患者的正常行走。
2.肌肉萎缩：随着病程推移，患者的肌肉通常会开始萎缩，手部可能发生改变，出现爪形手、猿手畸形等情况。
3.震颤：在该疾病的影响下，患者可能出现震颤的情况，在冷空气刺激、情绪波动等因素的影响下，震颤症状可能加重。
4.发音困难：该病患者的舌肌也可能萎缩，可能导致患者发音困难，出现说话含糊不清的情况。
5.吞咽困难：由于受到上述疾病的影响，患者可能存在舌肌萎缩的现象，可能难以和其他肌肉协调完成吞咽动作，使患者出现吞咽困难的情况。
患者要保持良好的心态，及时就医，积极配合医生进行干预，尽可能地控制病情，提高生存质量。